什麼是運動神經元疾病

　　看著自己的肌肉一天天的無力、萎縮是一種多可怕的感覺，這彷彿是看到自己生命一 點一滴的流失。不幸的是有一群人，卻必須面對這種殘酷的事實，那就是得了運動神經元疾病的的病人。

　　運動神經元指的是控制我們肌肉動作的神經細胞，一般而言，在腦中的運動神經元稱 為上運動神經元，而在腦幹及脊髓中的運動神經元稱為下運動神經元。 當運動神經元出現病變時，我們的肌肉便得不到充分的養分及化學物質，肌肉便會萎 縮、死亡。 　　 成人最常見的運動神經元病變又叫做「肌萎縮性脊髓側索硬化症」(amyotrophic lateral sclerosis)，英文簡稱ALS。 此病在美國又稱為路‧蓋里格氏病(Lou Gehrig's disease)，此名來自於一位有名的棒球選手，洋基隊的一壘 手路‧蓋里格，他在一九三九年時，因患此病而自顛峰退休，後來人們就用他的名字 來稱此病。 　　此病好發於三十五至六十五歲的成人，患者會察覺肢體逐漸無力，許多日常生活的動 作無法勝任，有些病人以說話不清楚、或吞嚥困難的症狀開始。 除了無力之外，肌肉有抽動或易抽筋的現象，肌腱的反射會增強，逐漸的肌肉開始萎 縮，無力的範圍越來越廣，最後因呼吸衰竭或其併發症而死亡。 一般而言，此症進展相當快速，在二至五年內，幾乎全身的肌肉都會受影響，然而也 有一些病人進展較緩慢，耗過數十年的人也有。 　　當然有上述的某些症狀，並不一定是這個病，診斷必須靠神經科醫師詳細的檢查及肌 電圖、肌肉切片的結果作參考。 至於為什麼會生這種病呢？雖然此病自披載於文獻至今已有一百多年，其病因至今仍 不清楚。 免疫失調說、毒素說、病毒說、遺傳說都有人提出，但這些說法只能解釋某些現象， 但仍不能確定其真正的病因。

　　 正由於無法確定致病機轉，目前仍無法找出治病的良方，然而近幾年來，已有一些新 藥帶給人們一絲希望，這些藥據稱可減緩疾病進行的速度，然而真正的療效，需等到 大規模的臨床試驗後才能確定。 一種病無法治癒，並不表示無法治療，這是患者及家屬應有的體認，醫師可用一些藥 物來減輕症狀,一些輔助用的器材也能改善生活品質。 在美國有ALS協會及MDA（肌失養症協會）在協助病人，提供醫療、心理、社交 的幫忙並贊助學術研究，國內則有漸凍人協會提供病友協助。
感謝臺大醫院神經部楊智超醫師提供本文
http://ntuh.mc.ntu.edu.tw/neur/4_educate_18.htm

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